Les tumeurs intracrâniennes

Les tumeurs cérébrales

Les tumeurs primitives

En premier lieu, par ordre de fréquence, on retrouve les tumeurs gliales. Elles représentent les plus fréquentes des tumeurs intracrâniennes de l’adulte, soit un peu plus de 6 nouveaux cas par an en France, pour 100 000 habitants. Elles tiennent leur origine des cellules gliales (oligodendrocytes et astrocytes) qui ont un rôle à l’état normal de soutient des neurones.

Ces tumeurs sont considérées comme des maladies chroniques, c’est-à-dire qu’un suivi à vie est nécessaire pour les patients au moyen notamment d’IRM (Imagerie par Résonnance Magnetique) cérébrales régulières. L’objectif de l’ensemble des traitements est de contrôler la maladie tout au long de la vie du patient. Il est décrit classiquement quatre types de gliomes selon leur agressivité et leur potentiel évolutif :

• Grade I (astrocytome pilocytique) : qui est l’apanage classiquement de la pédiatrie, plus rare à l’âge adulte.
• Grade II (ou gliome de bas grade) : lésion pré cancéreuse, ayant pour caractéristique d’évoluer en permanence au fil de la vie, et dont le risque est la survenue d’une transformation vers un gliome de plus haut grade, classiquement au-delà d’un volume tumoral de 10 à 15 cm3. Ces gliomes infiltrent le parenchyme cérébral, sans limite nette. Il est connu des cellules malades peuvent être retrouvées au-delà de ce qui est visible sur l’IRM.

Elles sont classiquement rencontrées chez l’adulte jeune, entre 20 et 40 ans. Le diagnostic est souvent posé devant une crise d’épilepsie, qui est un signe d’alerte disant qu’il faut traiter le patient. Elles peuvent parfois être découvertes de manière fortuite.

• Grade III (gliome de haut grade = anaplasique) correspond à la transformation maligne d’un gliome de bas grade. Caractérisé souvent par l’apparition d’une prise de contraste sur l’IRM. Ces tumeurs présentent une partie infiltrante (comme les gliomes de bas grade) et une partie plus agressive matérialisée souvent par la présence d’une prise de contraste sur l’IRM.
•  Grade IV (Glioblastome) peut résulter de l’évolution d’un gliome de garde III, ou bien apparaitre directement sous la forme d’un gliome de garde IV. Il existe également une partie prenant le contraste sur l’IRM, et une partie infiltrante. Souvent le diagnostic peut être posé devant la survenue d’un déficit neurologique lentement progressif (langage, moteur, cognitif…) ou d’un tableau d’hypertension intracrânienne (céphalées, nausées, vomissements).

Le principe du traitement de ces gliomes repose sur 3 modalités thérapeutiques : la chirurgie, la chimiothérapie, la radiothérapie. Souvent, en première intention, la chirurgie est proposée à chaque fois qu’elle est possible. L’objectif de cette intervention est, dans le cadre des gliomes de grade III et IV, de retirer au moins 90% de la prise de contraste (la partie normalement la plus agressive), sans aggraver les troubles neurologiques du patient. Parfois, la chirurgie permet d’améliorer une partie de ces troubles en post opératoire. Chaque patient opéré d’un gliome au CHU de Rouen bénéficie d’une IRM pré opératoire et d’une IRM post opératoire, afin de contrôler l’absence de complication au geste chirurgical, mais également d’évaluer objectivement l’étendue de l’exérèse. Cette information est importante dans le suivi des patients et la décision démarrer un traitement complémentaire (quasi systématique dans le cadre de gliome de haut grade notamment).

Concernant les gliomes de bas grade, l’objectif est de réduire le volume tumoral, visible sur l’IRM, afin de contrôler au mieux le risque de transformation vers un gliome de plus haut grade. Tout ceci en préservant la qualité de vie du patient, c’est-à-dire en lui permettant de reprendre une vie normale quelques mois après la chirurgie.

Ce double objectif, appelé aussi balance onco-fonctionnelle, est possible à atteindre à la condition de réaliser une intervention dite en condition éveillée, c’est-à-dire en réveillant le patient pendant la chirurgie. Cela afin de limiter le risque d’induire un trouble neurologique permanent. Cette chirurgie est réalisée en étroite collaboration avec une équipe spécialisée (orthophoniste, neuropsychologue, infirmière anesthésiste pratiquant la sophrologie, équipe de bloc opératoire, et bien sûr chirurgien et équipe d’anesthésie). Cette équipe est rodée à la réalisation de ce type de prise en charge. Leur rôle est d’accompagner le patient tout au long de cette prise en charge dont il est l’acteur principal.

Dans certains cas, la tumeur est jugée non opérable, du fait de sa localisation, de son étendue, des symptômes neurologiques présentés par le patient. Dans cette situation, une biopsie de la lésion peut être proposée par l’équipe chirurgicale afin de poser le diagnostic. Dans les cas compliqués, la biopsie peut être réalisée sous assistance robotisée pour plus de précision et de sécurité pour le patient.

Dans tous les cas de tumeur cérébrale opérée, une fois le diagnostic précis et certain connu, le dossier de chaque patient est discuté lors d’une réunion à laquelle participent tous les spécialistes amenés à prendre en charge les patients atteints de tumeur cérébrale (neurochirurgien, oncologue, radiothérapeute, neuro radiologue, anatomopathologiste, infirmière d’oncologie). Cette réunion est une RCP (Réunion de Concertation Pluridisciplinaire). Elle fait référence dans la région et se rassemble toutes les semaines. C’est lors de ces réunions que la décision de réaliser un traitement complémentaire (chimiothérapie, radiothérapie, nouvelle intervention chirurgicale…) est prise, au cas par cas.

Les tumeurs secondaires

Ces tumeurs correspondent aux métastases de cancers déjà connus, ou découverts à l’occasion d’un symptôme neurologique ayant fait réaliser une imagerie cérébrale.

Une prise en charge chirurgicale peut être proposée suivie souvent d’une irradiation complémentaire (radiothérapie). Dans certains cas, une irradiation cérébrale seule peut être proposée.

 

Les tumeurs extra cérébrales

Ces tumeurs extra cérébrales sont dominées par les tumeurs méningées (méningiomes), qui sont pour la plupart des cas des tumeurs non cancéreuses. Il existe en effet 3 grades de méningiomes. Les grades I sont les plus courant est les moins agressifs, ils représentent plus de 90% des méningiomes. Les méningiomes nécessitent souvent une prise en charge chirurgicale quand ils sont symptomatiques et/ou qu’ils montrent des signes d’évolutivité sur plusieurs IRM successives.

Après la chirurgie, ils nécessitent un suivi IRM régulier pendant plusieurs années afin de s’assurer de l’absence de ré évolution locale (phénomène rare mais possible). Le suivi sera, la plupart du temps, effectué par le neurochirurgien.

Il existe enfin des tumeurs plus rares, situées parfois au centre du cerveau, au niveau des ventricules cérébraux (lieu de production et de circulation du liquide céphalo rachidien), qui nécessitent parfois une prise en charge chirurgicale.